【網路熱賣產品】獨舞（獨家限量簽名版）~暢銷書籍
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商品訊息功能:
商品訊息描述:
台灣首位，獲日本群像新人文學獎優秀作。
紀大偉、楊佳嫻／流行專文好康平台導讀
團購我就是我，就算渡過大海，說著另一種語言，也什麼都不會改變。身為自己，這就是我生命苦難的根源──
作為女同志降生於世的趙迎梅從小便感到與世界格格不入，小學時經歷暗戀之人意外的死亡之後，從此便熱門產品為死亡的念想所糾纏。高中時期與心儀的女孩交往，卻在畢業之後遭遇一場「災難」，使得命運從此轉暗。為了逃離過去，趙迎梅改名趙紀惠，在大學畢業後移居日本，融入日本職場生活，過著平靜的時光。然而過去的黑影終將追趕而至，逼得趙紀惠再次踏上逃亡之旅──
台灣出身、二十三歲時旅居日本，李琴峰首次以日語創作，最近流行產品即獲日本群像新人文學獎優秀作，為台灣獲此獎第一人。
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繁體熱銷中周年慶文版由作者本人親自譯寫而成。
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商品訊息簡述:
作者： 李琴峰
新功能介紹- 出版社：聯合文學
新功能介紹 - 出版日期：2019/01/30
- 語言：繁體中文
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下面附上一則新聞讓大家了解時事
29歲製月琴師組牽亡歌團 總統：不會讓你們孤單 | 台灣百寶鄉 | 地方 | 聯合新聞網
蔡英文總統今到台南後壁表揚年輕匠師林宗範。記者吳淑玲/攝影 分享 facebook 總統蔡英文今天在台南市後壁區參加中華文化總會匠人魂第17支影片發表，看到29歲製月琴師林宗上班族省錢大作戰網路熱賣商品範及年輕一代組牽亡歌團，傳承台灣文化，蔡總統說，文化部門應要提出所有幫忙，「不會讓你們孤單」。影片在主角林宗範在後壁區家門前發表，他從9歲接觸古樂器，無師自通製作月琴，又因住在墓地旁，從小聽牽亡歌，有感傳統文化示微，組了一支牽亡歌團，團員全是年輕男性，今天粉墨登場表演，讓蔡總統說「開了我的眼界」。. } }); } 蔡英文表示，她每次到後壁，都會來看總統府國策顧問黃崑虎，崑濱伯（黃崑濱），如今又遇到林宗範，讓人印象深刻，後壁真是個不簡單的好地方。蔡説，中華文化總會這2年來對台灣在地文化、政府及民間的文化橋梁做很多事，匠人系列就是。本來以為匠人系列的主角是累積很長時間及功力的匠人，年紀較大，但她昨天看資歷時，卻發現林宗範有20年資歷，卻是只有29歲的匠人，讓她覺得「英雄出少年」是真的。對於牽亡歌團演員年輕，卻能傳承文化及藝術表現，蔡表示敬佩，也提到她的故鄉在屏東恆春，恆春最出名的一首歌是「思想起」，每次回恆春都聽到這首歌，不是只有會唱歌的人會唱，而是每個人都會唱。蔡英文表示，每天對話都能用「思想起的調」來對話，讓人覺得是非常好的承傳，這是貼近民眾生活的藝術及文化，牽亡歌也是讓人驚豔的表演，每天生活產生的文化和藝術都是讓人驚豔的成就，但我們都忘掉了。蔡謝謝年輕一輩願意走這條風險較高的路，願意承擔，讓台灣重要文化資產保存下來，「感謝你們，文化部門應要提出所有幫忙，不會讓你們孤單，也不應該讓你們孤單」。29歲的製月琴師林宗範，自小熱愛台灣傳統音樂和好康報報發燒好康樂器，因為沒錢買琴，從國小三年級開始便自學樂器製作，靠著和隔壁伯公借琴來量尺寸、到處向各行各業請益學習木工的雕琢技巧，以及四海為師的匠人精神，鑽研出無師自通的技藝本領，堅持以台灣在地的木料打造出各形各色的月琴、三弦、大廣弦等樂器，更加入美學堅持，自訂弧度優雅的琴柄，讓每一支手做樂器形色兼備，製琴資歷超過15年，他也成立月琴工作室推廣台灣文化。林宗範自幼住在墓仔埔附近，每逢喪事便會遇上出殯隊伍及牽亡歌團，浸淫在這類鄉土音樂中，卻獨愛這類聲頻，不管是牽亡歌、歌仔戲，或是勸世歌、乞丐調，他都能琅琅上口。除了製作月琴，他還與朋友成立「風中燈牽亡歌團」，擔任紅頭法師，致力於台灣傳統民俗文化「牽亡歌」的技藝保存，更有鑑於牽亡歌已逐漸式微，近年還將牽亡歌轉型做表演形式，曾於「2018台灣月琴民謠祭」參與演出，將傳統文化落實到日常生活中，記錄台灣傳統曲調的精髓。蔡英文總統今到台南後壁表揚年推薦最省錢的購物商城輕匠師林宗範。記者吳淑玲/攝影 分享 facebook 台南後壁網路熱銷省錢方法年輕匠師林宗範組牽亡歌團。記者吳淑玲/攝影 分享 facebook 台南後壁年輕匠師林宗範組牽亡歌團。記者吳淑玲/攝影 分享 facebook
罕病龐貝氏症 延誤就醫問題大
報導/黃慧玫 諮詢專家/高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師 梁文貞
家住台南的小潔，從小熱愛運動，然而活潑開朗的她卻在14歲那年出現背部抽痛、走路易喘、仰臥起坐做不起來的狀況，甚至連手都無法舉起。家人以為是正常的生長痛，唯有小潔媽覺得不對勁，堅持帶她四處就診尋求真正原因。
起初，小潔媽先帶著她尋求中醫進行身體調理，但狀況仍未改善，後來陸續至骨科、神經外科、小兒科看診，在小兒科醫師評估下，建議將小潔轉至高雄醫學大學附設醫院小兒神經科，才正式確診罹患罕見的龐貝氏症。
高雄醫學大學附設醫院小兒神經科醫師梁文貞表示，龐貝氏症是一種隱性遺傳性的代謝疾病，患者體內天生缺乏分解多餘肝醣的GAA酵素(酸性α-葡萄糖苷酶)導致。
GAA酵素功能在於細胞中的溶小體內分解多餘肝醣的酵素，若身體缺乏，會使肝醣無法有效轉換成葡萄醣，造成肝醣逐漸堆積，傷害肌肉功能與運作，患者會出現漸進性的肌肉無力，以及下背痛、呼吸短促等症狀。
症狀易混淆 平均需6年才確診
梁文貞進一步說明，龐貝氏症之所以難以確診，便是因為它的發展速度緩慢，且症狀表現與其他疾病相仿，而讓患者游移於各科間卻仍難以確認，根據國外研究數據顯示，晚發型患者從症狀出現到確診，平均需花費6年時間！
然而，對於龐貝氏症患者而言，延誤治療可能導致肌肉萎縮、喪失活動力，甚至因為呼吸衰竭而死亡，提醒大家應留心生活中可能出現的多種龐貝氏症症狀，若有懷疑務必及早就醫，把握治療不延誤！
龐貝氏症分類及盛行率
梁文貞指出，龐貝氏症分為嬰兒型與晚發型。嬰兒型龐貝氏症盛行率約四萬分之一，患者在出生幾個月內便會出現嚴重肌肉無力、舌頭肥大、心臟肥大、肝臟肥大、呼吸困難、無法如期達到發育的標的，且病情發展快速，非常可怕。
不過，自從國內於2005年起，透過龐貝氏症新生兒篩檢計畫，讓嬰兒型患者可盡早確診並及早接受治療。
而晚發型龐貝氏症盛行率約二萬分之一，為嬰兒型發生率的兩倍。從兒童到老年都有可能發生，因為無特異性症狀，使得多數潛在病患未能確診。
梁文貞解釋，患者會出現逐漸的肌肉無力，特別是軀幹和下肢；常感到下背痛，甚至脊椎側彎；睡眠呼吸中止症，使得睡眠中斷；睡眠不足的情況下，容易發生早晨性頭痛，或白天嗜睡；行動時感到疲憊、呼吸短促等與其他神經肌肉疾病相似的症狀，且惡化速度不一，導致遲遲無法確診。
及早診斷及早治療 杜絕不可逆傷害
梁文貞表示，龐貝氏症發展到晚期為不可逆疾病，延遲診斷會導致患者肌肉萎縮、喪失活動力，肺功能更會逐年下降1.6%，造成患者須仰賴輪椅與呼吸維持器存活，最終因呼吸衰竭而死亡。
她提醒，從日常生活中關注身體的小細節，若身邊有人出現上述的症狀，至一般門診求醫後無法改善，應至醫院神經科找醫師進行諮詢與檢查。透過肌肉與運動檢測、呼吸與睡眠檢測做初步評估，若仍無法完全排除疑慮，再進行抽血檢測GAA酵素，確認是否罹患龐貝氏症。
梁文貞表示，若不幸罹患龐貝氏症，可施打酵素療法，將病人所缺乏的人工合成GAA酵素定期注射至血液中，雖無法完全治癒，卻能給予患者活出精采人生的機會，此外，醫師可根據病患個體症狀差異，使用數種不同的支持療法。
而案例中的小潔，在媽媽的機警下，6個月即確診，在專業醫師幫助下，除了酵素治療外，同時搭配運動復健，目前身體狀況維持良好。小潔說，一路走來很不容易，除了經歷漫長的確診過程，而治療過程中，定期挨針和周遭人誤解，讓她壓力倍增，一度灰心沮喪。好在高中大學時期老師與同學理解，加上朋友與家人的支持陪伴，讓她恢復開朗，在治療上更有勇氣。為了完成夢想，甚至赴日本當交換學生，學習版畫技巧，活出亮眼人生。
小潔和媽媽希望能有更多人可以了解龐貝氏症，鼓勵大家及早發覺、及早治療，積極配合醫師的治療，勇於面對，堅持信念，創造精采人生！
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